Sistema Lupus Erimatosus (SLE)

Lupus Eritematosus Sistemik dalam kehamilan oleh Dr. Daniel David Lyadi, Sp.OG

Lupus Eritematosus Sistemik (Lupus Eritematosus Disseminata, Lupus) adalah suatu penyakit autoimun menahun yang menimbulkan peradangan dan bisa menyerang berbagai organ tubuh, termasuk kulit, persendian dan organ dalam.

 

Pada setiap penderita, peradangan akan mengenai jaringan dan organ yang berbeda. Beratnya penyakit bervariasi mulai dari penyakit yang ringan sampai penyakit yang menimbulkan kecacatan, tergantung dari jumlah dan jenis antibodi yang muncul dan organ yang terkena.

Hampir semua gejala dimiliki oleh penyakit ini. Gejala yang ada juga dapat menyerupai gejala penyakit lain sehingga seringkali didiagnosa sebagai penyakit lain. Sebab itu, penyakit ini sering disebut sebagai penyakit penyelinap dan penyakit peniru.

Julukan lain penyakit ini adalah penyakit dengan seratus wajah. Selain itu, penyakit ini juga kerap disebut sebagai penyakit silent killer sebab jika tidak diketahui keberadaannya, sangat mematikan. Nama penyakit dengan berbagai nama ini adalah Lupus.

PENYEBAB
Dalam keadaan normal, sistem kekebalan berfungsi mengendalikan pertahanan tubuh dalam melawan infeksi.

Lupus dikelompokkan dalam penyakit auto-imun. Pada penderita lupus tubuh

membuat antibodi dalam jumlah banyak yang sifatnya bukan melindungi tubuh namun justru menyerang tubuh sendiri. Sifat merusak diri sendiri inilah yang membuat lupus disebut penyakit auto-imun.

Pada lupus dan penyakit autoimun lainnya, sistem pertahanan tubuh ini berbalik melawan tubuh, dimana antibodi yang dihasilkan menyerang sel tubuhnya sendiri. Antibodi ini menyerang sel darah, organ dan jaringan tubuh, sehingga terjadi penyakit menahun.

Mekanisme maupun penyebab dari penyakit autoimun ini belum sepenuhnya dimengerti.
Penyebab dari lupus tidak diketahui, tetapi diduga melibatkan faktor lingkungan dan keturunan.

Beberapa faktor lingkungan yang dapat memicu timbulnya lupus:

•  Infeksi

•  Antibiotik (terutama golongan sulfa dan penisilin)

•  Sinar ultraviolet

•  Stres yang berlebihan

•  Obat-obatan tertentu

•  Hormon

.
Meskipun lupus diketahui merupakan penyakit keturunan, tetapi gen penyebabnya tidak diketahui. Penemuan terakhir menyebutkan tentang gen dari kromosom

1.      Hanya 10% diperoleh dari genetik (faktor keturunan) dari penderita yang memiliki kerabat (orang tua maupun saudara kandung) yang telah maupun akan menderita lupus.
Statistik menunjukkan bahwa hanya sekitar 5% anak dari penderita lupus yang akan menderita penyakit ini.

2.      Lupus seringkali disebut sebagai penyakit wanita walaupun juga bisa diderita oleh pria.
Lupus bisa menyerang usia berapapun, baik pada pria maupun wanita, meskipun 10-15 kali lebih sering ditemukan pada wanita.

3.      Faktor hormonal mungkin bisa menjelaskan mengapa lupus lebih sering menyerang wanita. Meningkatnya gejala penyakit ini pada masa sebelum menstruasi dan/atau selama kehamilan mendukung keyakinan bahwa hormon (terutama estrogen) mungkin berperan dalam timbulnya penyakit ini.

4.      Meskipun demikian, penyebab yang pasti dari lebih tingginya angka kejadian pada wanita dan pada masa pra-menstruasi, masih belum diketahui.

5.      Kadang-kadang obat jantung tertentu (hidralazin, prokainamid dan beta-bloker) dapat menyebabkan sindroma mirip lupus, yang akan menghilang bila pemakaian obat dihentikan.

GEJALA
Jumlah dan jenis antibodi pada lupus, lebih besar dibandingkan dengan pada penyakit lain, dan antibodi ini (bersama dengan faktor lainnya yang tidak diketahui) menentukan gejala mana yang akan berkembang. Karena itu, gejala dan beratnya penyakit, bervariasi pada setiap penderita.
Perjalanan penyakit ini bervariasi, mulai dari penyakit yang ringan sampai penyakit yang berat.
Gejala pada setiap penderita berlainan, serta ditandai oleh masa bebas gejala (remisi) dan masa kekambuhan (eksaserbasi).

Pada awal penyakit, lupus hanya menyerang satu organ, tetapi di kemudian hari akan melibatkan organ lainnya.

•  Otot dan kerangka tubuh

Hampir semua penderita lupus mengalami nyeri persendian dan kebanyakan menderita artritis. Persendian yang sering terkena adalah persendian pada jari tangan, tangan, pergelangan tangan dan lutut.
Kematian jaringan pada tulang panggul dan bahu sering merupakan penyebab dari nyeri di daerah tersebut.

•  Kulit

Pada 50% penderita ditemukan ruam kupu-kupu pada tulang pipi dan pangkal hidung. Ruam ini biasanya akan semakin memburuk jika terkena sinar matahari.
Ruam yang lebih tersebar bisa timbul di bagian tubuh lain yang terpapar oleh sinar matahari.

•  Ginjal

Sebagian besar penderita menunjukkan adanya penimbunan protein di dalam sel-sel ginjal, tetapi hanya 50% yang menderita nefritis lupus (peradangan ginjal yang menetap).
Pada akhirnya bisa terjadi gagal ginjal sehingga penderita perlu menjalani dialisa atau pencangkokkan ginjal.

•  Sistem saraf

Kelainan saraf ditemukan pada 25% penderita lupus. Yang paling sering ditemukan adalah disfungsi mental yang sifatnya ringan, tetapi kelainan bisa terjadi pada bagian manapun dari otak, korda spinalis maupun sistem saraf.

Kejang, psikosa, sindroma otak organik dan sakit kepala merupakan beberapa kelainan sistem saraf yang bisa terjadi.

•  Darah

Kelainan darah bisa ditemukan pada 85% penderita lupus.

Bisa terbentuk bekuan darah di dalam vena maupun arteri, yang bisa menyebabkan stroke dan emboli paru.

Jumlah trombosit berkurang dan tubuh membentuk antibodi yang melawan faktor pembekuan darah, yang bisa menyebabkan perdarahan yang berarti.

Seringkali terjadi anemia akibat penyakit menahun.

•  Jantung

Peradangan berbagai bagian jantung bisa terjadi, seperti perikarditis, endokarditis maupun miokarditis.
Nyeri dada dan aritmia bisa terjadi sebagai akibat dari keadaan tersebut.

•  Paru-paru

Pada lupus bisa terjadi pleuritis (peradangan selaput paru) dan efusi pleura (penimbunan cairan antara paru dan pembungkusnya).

Akibat dari keadaan tersebut sering timbul nyeri dada dan sesak nafas.

Gejala dari penyakit lupus:

- demam

- lelah

- merasa tidak enak badan

- penurunan berat badan

- ruam kulit

- ruam kupu-kupu

- ruam kulit yang diperburuk oleh sinar matahari

- sensitif terhadap sinar matahari

- pembengkakan dan nyeri persendian

- pembengkakan kelenjar

- nyeri otot

- mual dan muntah

- nyeri dada pleuritik

- kejang

- psikosa.

Gejala lainnya yang mungkin ditemukan:

- hematuria (air kemih mengandung darah)

- batuk darah

- mimisan

- gangguan menelan

- bercak kulit

- bintik merah di kulit

 
- perubahan warna jari tangan bila ditekan

- mati rasa dan kesemutan

- luka di mulut

- kerontokan rambut

- nyeri perut

- gangguan penglihatan.

DIAGNOSA
Diagnosis lupus ditegakkan berdasarkan ditemukannya 4 dari 11 gejala lupus yang khas, yaitu:

1.    Ruam kupu-kupu pada wajah (pipi dan pangkal hidung)

2.    Ruam pada kulit

3.    Luka pada mulut (biasanya tidak menimbulkan nyeri)

4.    Cairan di sekitar paru-paru, jantung, dan organ lainnya

5.    Artritis (artritis non-erosif yang melibatkan 2 atau beberapa sendi perifer, dimana tulang di sekitar

persendian tidak mengalami kerusakan)

6.    Kelainan fungsi ginjal

- kadar protein dalam air kemih >0,5 mg/hari atau +++ (positif 3)

- adanya elemen abnormal dalam air kemih yang berasal dari sel darah merah/putih maupuan sel tubulus ginjal

7.    Fotosensitivitas (peka terhadap sinar matahari, menyebabkan pembentukan atau semakin memburuknya ruam kulit)

8.    Kelainan fungsi saraf atau otak (kejang atau psikosa)

9.    Hasil pemeriksaan darah positif untuk antibodi antinuklear

10.    Kelainan imunologis (hasil positif pada tes anti-DNA rantai ganda, tes anti-Sm, tes antibodi antifosfolipid; hasil positif palsu untuk tes sifilis)

11.    Kelainan darah

- Anemia hemolitik atau

- Leukopenia (jumlah leukosit <4000 sel/mm?) atau

- Limfopenia (jumlah limfosit < 1500 sel/mm?) atau

- Trombositopenia (jumlah trombosit <100.000/ mm?).

Pemeriksaan untuk menentukan adanya penyakit ini bervariasi, diantaranya:

1.    Pemeriksaan darah

Pemeriksaan darah bisa menunjukkan adanya antibodi antinuklear, yang terdapat pada hampir semua penderita lupus. Tetapi antibodi ini juga juga bisa ditemukan pada penyakit lain. Karena itu jika menemukan antibodi antinuklear, harus dilakukan juga pemeriksaan untuk antibodi terhadap DNA rantai ganda. Kadar yang tinggi dari kedua antibodi ini hampir spesifik untuk lupus, tapi tidak semua penderita lupus memiliki antibodi ini.

Pemeriksaan darah untuk mengukur kadar komplemen (protein yang berperan dalam sistem kekebalan) dan untuk menemukan antibodi lainnya, mungkin perlu dilakukan untuk memperkirakan aktivitas dan lamanya penyakit.

2.    Ruam kulit atau lesi yang khas

3.    Rontgen dada menunjukkan pleuritis atau perikarditis

4.    Pemeriksaan dada dengan bantuan stetoskop menunjukkan adanya gesekan pleura atau jantung

5.    Analisa air kemih menunjukkan adanya darah atau protein

6.    Hitung jenis darah menunjukkan adanya penurunan beberapa jenis sel darah

7.    Biopsi ginjal

 
8.    Pemeiksaan saraf

PENGOBATAN
Setiap orang dapat terserang lupus. Namun umumnya adalah para perempuan yang

berada dalam usia produktif. Sedang mengenai penyebab, sejauh ini belum dapat diketahui. Sejumlah faktor risiko yang berpotensi menimbulkan lupus yaitu faktor genetik dan lingkungan. Selain itu, faktor hormonal dapat menyebabkan lupus meskipun yang paling dominan adalah karena faktor genetik.
Jika seorang ibu menderita lupus maka anaknya atau anggota keluarga lainnya punya kecenderungan terjangkit penyakit ini. Jadi tidak ada virus menular seperti halnya AIDS, yang kalau si anak lahir maka secara otomatis akan terkena juga penyakit tersebut.

Faktor lingkungan bisa berupa paparan sinar ultraviolet, infeksi, stres, dan obat-obatan. Faktor lingkungan bukanlah faktor dominan karena masih dapat disiasati. Seperti misalnya, menyiasati paparan sinar ultraviolet dengan menggunakan tabir surya atau sun block.

Deteksi terhadap lupus sebenarnya mudah jika para dokter sudah memiliki kemampuan dasar untuk mendiagnosis penyakit ini. Sayangnya, hingga sekarang masih sedikit dokter yang memiliki kemampuan dalam mendiagnosis penyakit lupus.

Pengobatan utama terhadap lupus adalah dengan memberikan kortikosteroid. Untuk penderita yang memerlukan pengobatan dalam dosis tinggi, perlu dipikirkan untuk memberi tambahan obat lain seperti imuran, endoxan, dan methotrexate. Ini dimaksudkan agar efek kortikosteroid tidak terlalu berat.
Dengan pengobatan yang tepat dan terawasi, lupus kini tak lagi menjadi penyakit yang merenggut banyak nyawa penderitanya. Angka kematian sudah dapat ditekan hingga di bawah 10 persen. Bahkan sebagian penderita, dapat sembuh total. Sementara itu sebagian lagi tak sembuh secara total, namun kondisi penyakit terkontrol, seperti halnya pada penderita kencing manis atau tekanan darah tinggi.
Para penderita lupus pun tak perlu khawatir sebab lupus tak membuatnya menghambat penderita melakukan aktivitas sehari-hari. Bahkan tak sedikit dari mereka yang tetap eksis dengan karirnya walau mengidap penyakit Lupus. Penderita lupus pun, yang sebagian besar kaum hawa ini tak perlu khawatir. Mereka tetap bisa hamil dan punya anak,hanya yang perlu diwaspadai bahwa kehamilan meningkatkan resiko penyakit lupus menjadi aktif diantara 40-60 % dan sangat susah untuk menentukan kapan akan aktifnya dari penyakit ini. Walaupun penderita lupus sudah mendapatkan kortikosteroid dosis tinggi, tidak menjamin bahwa penyakit ini tidak akan aktif ketika terjadi kehamilan. Sebaiknya kehamilan ditangguhkan selama 6 bulan setelah penyakit ini dinyatakan tidak aktif. Akibat yang ditimbulkan penderita lupus disertai kehamilan adalah dapat menimbulkan keguguran (abortus), kematian janin dalam rahim (KJDR/IUFD), preeklamsi-eklamsi, kelahiran kurang bulan (prematur), pertumbuhan janin yang terhambat (PJT). Sebaiknya penderita lupus harus mempersiapkan kehamilan secara matang dengan berkonsultasi dengan dokter kapan saat yang tepat untuk merencanakan kehamilannya. Kehamilan yang direncanakan dapat mengurangi angka resiko untuk terjadinya hal-hal yang tidak diinginkan diatas, dibandingkan dengan kehamilan yang tidak direncanakan sama sekali pada penderita ini. Saat penderita lupus dengan kehamilan yang sudah terencana, dianjurkan pemeriksaan rutin kehamilan (ANC/ante natal care) secara ketat dan melibatkan beberapa dokter. Ibu masih mempunyai peluang untuk mengandung dan melahirkan anak jika menjalani konseling dan penanganan medis yang tepat sehingga persalinan bisa berhasil.
Jika gejala lupus disebabkan karena obat, maka menghentikan penggunaan obat bisa menyembuhkannya, walaupun diperlukan waktu berbulan-bulan.

Penyakit yang ringan (ruam, sakit kepala, demam, artritis, pleuritis, perikarditis) hanya memerlukan sedikit pengobatan.

Untuk mengatasi artritis dan pleurisi diberikan obat anti peradangan non-steroid.
Untuk mengatasi ruam kulit digunakan krim kortikosteroid.

 
Untuk gejala kulit dan artritis kadang digunakan obat anti malaria (hydroxycloroquine).
Jika penderita sangat sensitif terhadap sinar matahari, sebaiknya pada saat bepergian menggunakan tabir surya, pakaian panjang ataupun kacamata.

Penyakit yang berat atau membahayakan jiwa penderitanya (anemia hemolitik, penyakit jantung atau paru yang meluas, penyakit ginjal, penyakit sistem saraf pusat) seringkali perlu ditangani oleh ahlinya.
Untuk mengendalikan berbagai manifestasi dari penyakit yang berat mungkin bisa diberikan kortikosteroid atau obat penekan sistem kekebalan.

Beberapa ahli memberikan obat sitotoksik (obat yang menghambat pertumbuhan sel) pada penderita yang tidak memberikan respon yang baik terhadap kortikosteroid atau yang tergantung kepada kortikosteroid dosis tinggi.

PROGNOSIS
Beberapa tahun terakhir ini prognosis penderita lupus semakin membaik, banyak penderita yang menunjukkan penyakit yang ringan.

Wanita penderita lupus yang hamil dapat bertahan dengan aman sampai melahirkan bayi yang normal,

tidak ditemukan penyakit ginjal ataupun jantung yang berat dan penyakitnya dapat dikendalikan.
Angka harapan hidup 10 tahun meningkat sampai 85%.

Prognosis yang paling buruk ditemukan pada penderita yang mengalami kelainan otak, paru-paru, jantung dan ginjal yang berat